1　僧帽弁狭窄症（MS）

①病因

　成人で見られるMSの病因はほとんどすべてリウマチ性と考えてよい^2）．時に高度弁輪部石灰化に伴うもの，先天性MSに遭遇することもあるが稀である．リウマチ
性の場合には大動脈弁をはじめとした他の弁にも病変が及んでいることが多く，その場合には連合弁膜症の様相を呈する．形態的にリウマチ性MSと考えられる例で
もリウマチ熱の既往が明らかでないことは多い．

②病態

　MSの主病態は弁狭窄に伴う左房から左室への血液流入障害である．心拍出量を保つために左房圧が上昇しさらに肺静脈圧が上昇し，ついには肺高血圧に至る．病状の進展とともに心拍出量は低下し，また肺高血圧のために右心系の拡大を来たす．右心系の拡大は三尖弁閉鎖不全を生じ，肝腫大をはじめとした右心不全症状を引き起こすことになる．左房は拡大し心房細動が起こり，その両者があいまってしばしば心房内に血栓形成を見る．左室機能は通常保たれているが時に機能が低下している症例があり^3），リウマチ性心筋炎の後遺症^4）または硬化した僧帽弁複合体の関与^5），6）などが考えられている．

③自然歴

　小児期にリウマチ熱に罹患した後，7～ 8年で弁の機能障害が見られるようになり，さらに10年以上の無症状時期を経て40～ 50歳で症状を発現することが多い．
未治療のMSに関する自然予後の研究によれば，MSは緩徐ながらも持続的に進行する疾患であり，10年生存率は全体として50～ 60％である^7），8）．もちろん生存率は初診時の症状に依存し，初診時に自覚症状の軽微な群では10年生存率は80％以上と良好であるが，自覚症状が強い場合には0～ 15％と低い^7）－9）．現在では薬物治療を行うためこれより予後は良好であると思われるが，いずれにしろ進行性の疾患であることには間違いない．進行度合いについては非常に個人差が大きくその予測は困難であるが，弁口面積は年間平均約0.09cm2程度縮小し，軽度狭窄症の例で進行が早い傾向にあったとの報告がある^10）．

④診断

1）症状
　最もよく見られる初発症状は労作時呼吸困難である．時には左房内血栓に基づく全身塞栓症で発症することもある．これは心房細動例に見られることが多いが，時
に洞調律例においても見られる．

2）身体所見
　聴診でⅠ音の亢進，僧帽弁開放音，心尖部拡張中期ランブル等を聴取する．右心不全例では肝腫大，末梢浮腫等を認める．

3）胸部レントゲン写真
　左2，3弓の突出，気管分岐角の開大等，左房拡大所見を見る．肺門部肺動脈の拡張が見られるが，末梢側の肺動脈の巾は狭小化する．肺間質の浮腫を示唆する
Kerley B lineやbronchial cuffing，perivascular cuffingなどを認める．

4）心電図
　左房負荷，心房性期外収縮，心房細動，右軸偏位などを認める．

5）心エコー検査（表2）
　MSの診断，重症度評価（表3）に必須である．非侵襲的であることから経過観察にも適している．断層エコー法で僧帽弁前尖の特徴的ドーム形成や，交連部の癒合，弁下組織の変化を認める（表4）^11）．短軸像で弁口をトレースすることにより弁口面積を計測する．左房は拡大したときに左房内血栓を認めるが，多くの場合，左
房内血栓の確認には経食道心エコー法が必要である．断層法，Mモードエコー法で左室機能も評価しておく．ドプラ法を用いれば弁間の圧較差や圧半減時間（pressure halftime）法に基づく弁口面積を算出することができる．MRや他弁疾患の合併の有無，程度評価も行う．TRがある場合には簡易ベルヌイ式を用いて肺動脈圧を推定できる．下大静脈の拡張の程度から右房圧の高低を予測する．

6）経食道心エコー検査（表5）
　PTMC前などのように左房内血栓の有無を確認しなければならないときに適応となる．弁の形態や重症度評価を行う目的では通常経胸壁エコー検査で十分であり，経食道心エコー検査をルーチンに行う必要はない．

7）負荷心エコー検査
　弁狭窄が軽度であるにもかかわらず労作時呼吸困難を訴える場合がある．このようなときには運動時に著明に弁口部圧較差が増大し，左房圧・肺動脈楔入圧が上昇し肺高血圧を来たしている可能性が考えられる．これを確かめる一手段として運動負荷エコー検査が用いられる．エルゴメータ施行後にドプラ検査により肺動脈圧の異常上昇を認めたときには何らかの侵襲的治療が必要である．

8）心臓カテーテル検査
　肺動脈圧を中心とした血行動態評価，僧帽弁口面積の算出，冠動脈，左室機能に関する情報等が得られる．これらのほとんどは心エコー検査で推定することができるため，最近は本疾患における心臓カテーテル検査の意義は減少しつつある．

1 僧帽弁狭窄症（MS）

1　僧帽弁狭窄症（MS）